Прочитайте внимательно текст. После ответьте на вопросы.
В 1985 году американский учёный Стенли Прузенер открыл новый инфекционный агент, после чего коллеги назвали его «сумасшедшим фантастом». Но уже в 1997 год он (С. Прузинер) получил за это открытие Нобелевскую премию. Эти инфекционные агенты он назвал ответственными за ряд нейродегенеративных заболеваний таких как: Фатальная семейная бессонница, болезнь Крейтцфельдта Якоба, синдром Герстманна-Штреусслера Шейнкера, болезнь куру.
-
Как называется этот инфекционный агент и какова их химическая природа?
-
К какой группе болезней с точки зрения инфекционного процесса можно отнести данные заболевания и почему?
Ответ
-
Прионы – белки с аномальной третичной структурой, не содержащими нуклеиновые кислоты.
-
Относятся к медленным инфекциям, т.к. от момента заражения (попадания прионов в организм) до полного развития болезни может пройти 10-20 лет.
-
На рисунке представлены две молекулы. Опишите какой процесс, представленный на рисунке, происходит при данных заболеваниях.
-
Какие структуры обозначены на рисунках А и В оранжевым и зеленым цветом?
-
Приведите пример болезни неинфекционного характера, причиной которого также является процесс, изображенный на рисунке.
Ответ
-
При прионных заболеваниях нарушается фолдинг белка PrP. На рисунке представлен процесс изменения вторичной структуры нормального белка, а точнее превращение -спиралей в -слои, что приводит к формированию патологического варианта белковой молекулы, при неизменной первичной структуре.
-
На рисунках представлены элементы вторичной структуры белка. На рисунке А показаны -спирали, на рисунке В показаны -слои.
-
Нарушение укладки ряда белков приводит к развитию нейродегенеративных заболеваний, например, болезни Альцгеймера.